神經母細胞瘤
神經母細胞瘤(neuroblastoma)是一種來源於未分化的交感神經節細胞惡性增殖所產生的癌症,屬常見於兒童的實質性腫瘤,其惡性程度高,易轉移至骨。
神經母細胞瘤常初發於一側腎上腺髓質或腹膜後,但可生長在交感神經節鏈中的任何位置,如頸部(頸交感神經節)、胸部(縱隔)、腹部、盆腔或脊髓中發展。
病因
目前關於神經母細胞瘤真正的病因尚不清楚。 一些遺傳易感因素被發現與神經母細胞瘤的發病相關。家族型神經母細胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶的體細胞突變所導致。
此外,在神經母細胞瘤還發現有許多分子突變。N-myc基因的擴增突變在神經母細胞瘤也很常見。其擴增類型呈雙向分佈:在一個極端為3-10倍擴增,在另一個極端為100-300倍擴增。N-myc基因的擴增突變往往與腫瘤的擴散相關。LMO1基因被證明與腫瘤的惡性程度相關。
症狀
由於神經母細胞瘤生長迅速,常在早期擴散而且原發部位有多種,因此患者呈現的症狀因人而異。一般常見的症狀有生長遲緩、厭食、發燒、面色蒼白等;少數患者會出現腹瀉、高血壓及多汗等症狀。
原發於腹腔的腫瘤:患者腹部有腫塊,因而引起腹痛、嘔吐及便秘等病徵。
原發於胸腔的腫瘤:可能壓迫氣管而引起咳嗽、呼吸困難。如壓迫大靜脈,可能引致面頸腫脹。若交感神經受破壞,患者會出現交感神經麻痺綜合症。
由於這種腫瘤常常早期擴散,而頭顱骨受癌細胞破壞的情形很普遍,令患者眼眶內出血及腫脹。癌細胞也可能擴散到全身骨骼去。
診斷
·腫瘤標記物
24小時尿VMA,神經母細胞瘤分泌的就是兒茶酚胺,所以它是一個提示診斷。如果尿VMA特別高的話,可以提示神經母細胞瘤的診斷,但是不能作為確診的依據。
·腫瘤的影像學
影像學在臨牀上見到的檢查都能用上,包括B超、CT、核磁、骨掃描也就是我們説的ECT、還有價格比較昂貴的PET-CT。它在判斷血管裏有無瘤栓、以及判斷原發灶裏有無鈣化時,具有優勢。
CT,我們主要還是用於評價腫瘤跟周圍血管的關係。這個檢查對手術有指導作用,它也能很好顯示鈣化情況。但是,它在骨髓和骨骼轉移方面的區分不是很好,即骨皮質和骨髓腔的區分不是很好,而核磁在這方面就具有優勢。
·組織活檢
超聲或者CT引導下的穿刺活檢,另一個是開放性手術下的手術切檢。
超和CT穿刺活檢的優勢是創傷小,比較快捷。但它有個問題就是獲取的標本比較少,神經母的具體亞型不易分辨,還有就是做基因檢測的材料不是很夠。
相比較而言,手術切檢當然獲得的標本就比較多,對於亞型的診斷、對於分子生物學檢測都是很有意義的。但它造成的創傷比較大,有時候受麻醉制約。比如來的孩子情況比較急,呼吸循環都不是很好的的情況下,手術切檢這個方法就行不通。
·骨髓檢查
一般只能取髂後上棘或髂前上棘一個部位的檢測。
·超聲波及電腦掃描
用以確定腫瘤的位置和周圍組織所受的影響,以及腫瘤擴散的範圍。
治療
將腫瘤整體切除是最好的治療方法,但這只限於早期發現的腫瘤。如果腫瘤的體積很大或已經擴散,患者需先接受藥物治療,利用抗癌藥將細胞破壞以縮小腫瘤的體積後,才用外科手術將腫瘤切除。手術後,患者需繼續接受藥物治療及放射治療(放療)。整個療程大概需時一年至年半,視乎病情而定。
至於那些不幸的晚期腫瘤患者或骨骼已經受到癌病破壞的兒童, 醫生會施行放療將腫瘤暫時控制來減輕痛楚。
撰寫:Jolly | 審稿:左阮靖
備註:文章旨在提供大眾資訊,這不可以取代與醫生進行的個人及醫學諮詢。最新資訊、計劃詳情請以有關的官方網站公布為準。