畸胎瘤
畸胎瘤(teratoma)源自於多能性原始生殖細胞或胚胎幹細胞向胚層組織分化所形成的瘤;其成分包含已分化胚層組織和未分化細胞, 兩者雜亂聚集或結構錯亂排列的真性腫瘤或畸形胎塊。
大多數畸胎瘤含有二至三個胚層組織成分,偶見僅含一個胚層組織成分; 腫瘤組織多數成熟,少數未成熟,且多數為囊性,少數為實性。畸胎瘤發生部位與胚胎期體腔的中線前軸或中線旁區緊密相連,好發於卵巢、睾丸、骶尾部、縱隔、腹膜後,偶見於顱內、頸部及消化道等處。早期畸胎瘤多無明顯臨床症狀。
畸胎瘤的腫瘤組織多數成熟,少數未成熟;多數為囊性,少數為實質性。畸胎瘤的良、惡性及惡性程度取決於組織分化程度,而不取決於腫瘤質地。良性畸胎瘤里含有多種成分,例如皮膚、毛髮、牙齒、骨骼、油脂、神經組織等;惡性畸胎瘤分化欠佳,沒有或少有成形的組織,結構不清。
成因
目前臨床上認為畸胎瘤形成的原因可能與家族遺傳、先天缺陷、生殖細胞異位等有關。
1.家族遺傳:目前臨床上普遍認為既往曾有畸胎瘤家族病史的人羣更容易患上畸胎瘤。
此外,患有特納綜合徵(Turner綜合徵)、克氏綜合徵(Klinefelter綜合徵)等遺傳性疾病者也常診斷有畸胎瘤形成,但是具體的病因與發病機制尚不明確。
2.先天缺陷:由於下脊柱、生殖器、中松神經系統先天發育缺陷,可能形成畸胎瘤。
3.生殖細胞異位:由於生殖細胞在發育過程中異位至其他部位,出現發育停滯,即可形成畸胎瘤。
症狀
畸胎瘤在前期多數沒有症狀,通常都是在進行體檢或超聲波時被發現。有些會有尿頻、腹脹、輕度腹痛及壓痛感。當畸胎瘤發生扭轉時,會出現下腹絞痛、惡心、嘔吐等症狀,當出現這種情況時,需立即就診。
類型
畸胎瘤可以分為「成熟型畸胎瘤」與「未成熟畸胎瘤」兩種類型。
成熟畸胎瘤佔所有卵巢畸胎瘤的95%以上,也是女性最常見的卵巢腫瘤。成熟型畸胎瘤為良性腫瘤,佔所有卵巢腫瘤的10%-20%,畸胎瘤的95%以上。因其與妊娠無關,所以可以發生在任何年齡,初生嬰兒、青少年、中年或老年人均可患此病。大部分患者都只長在單側卵巢,僅10~15%病患是兩邊卵巢皆有。
未成熟畸胎瘤則屬於惡性腫瘤,佔卵巢畸胎瘤的1%-3%,好發於青少年。
腫瘤由分化程度不同的未成熟胚胎組織構成,惡性程度根據未成熟組織所佔比例、分化程度及神經上皮含量而定,復發及轉移率均較高。
診斷
雖然畸胎瘤發生於出生前,但許多病例一直到童年甚至成年才被診斷,除非一開始腫瘤就十分巨大,否則很可能遭到遺漏。畸胎瘤如果是成熟的,往往生長很慢,所以大多數均在扭轉、腹脹及疼痛時方被發現。在X光攝片上可見高度鈣化的牙齒及骨骼影像,在超聲圖上常可見麵團征、壁立乳頭征及液體分層等圖像,若有牙齒及骨骼則可見鈣化光團伴後方聲影,超聲波則能較準確地診斷畸胎瘤存在,也可利用磁振造影。有些畸胎瘤具有卵黃囊的構造,因此分泌阿法胎蛋白(alpha-fetoprotein),有助於此疾病的診斷。
出生之後,畸胎瘤的發生位置會帶來不同的症狀。長在卵巢會造成腹部骨盆腔附近疼痛,肇於卵巢韌帶的扭曲。最近發現畸胎瘤造成的腦炎起因於身體對畸胎瘤細胞的受器產生抗體,這種受器在腦部也有,因而造成卵巢畸胎瘤腦炎(ovarian teratoma encephalitis),這算是畸胎瘤症候群中十分嚴重的疾病,其他區域的畸胎瘤造成的症狀主要由其壓迫導致,如呼吸困難、疼痛等。有時候巨大的畸胎瘤會造成胎兒傷害甚至死亡,在巨大薦椎處畸胎瘤的病例中,致死的因素是循環障礙,乃血液大量流向腫瘤所致, 這種現象被稱為偷盜症候群(steal syndrome)。
治療
手術治療
手術切除(complete resection)是治療畸胎瘤的最佳方案。
畸胎瘤通常有膜包覆,且大多沒有侵犯鄰近組織,所以十分容易切除。除非腫瘤過大、位置危險(生長在腦部)或者與臨近組織交雜在一起的情況,手術會遇到一定困難。根據畸胎瘤的大小、位置和狀況,常見的手術方式包括腹腔鏡手術和剖腹手術。
成熟性畸胎瘤經手術切除患側卵巢即可治癒。由於雙側性畸胎瘤發生率大致12%,手術需檢查對側卵巢,以排除微小腫瘤,並對此進行診斷手術。對年齡較輕的患者多避免切除卵巢而致內分泌失調,可考慮進行腫瘤剝除術。在卵巢薄膜較薄處梭形切開卵巢被膜,勿切過深以免切破瘤體,將畸胎瘤的包膜暴露,沿其四周鈍性剝離,將整個瘤體剝除,再縫合卵巢組織。
對於未成熟畸胎瘤患者,絕大多數為單側性,對未成熟畸胎瘤早期患者進行側附件切除,以保留生育功能。因對側卵巢有發生畸胎瘤的可能,手術中應仔細視診和觸診對側卵巢,如果明顯的腫瘤存在,可先手術剔除病檢,若是成熟畸胎瘤者則不必切除該側卵巢,如果為未成熟者,則可同時切除該側附件。如對側卵巢外觀正常,不必常規將對側卵巢剖開探查或切除活檢。如果為中晚期患者,需要進行腫瘤細胞減滅術,爭取將腫瘤切淨,為手術後化療創造條件。
化學治療
對於惡性畸胎瘤(未成熟畸胎瘤)擴散,或者因發現及治療較晚,需要配合外科手術進行化學療法,通常先化療後再施行外科療法。 聯合化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法,其效果非常好,只有極個別病例死亡。此治療方案與卵巢內胚竇瘤及無性細胞瘤的化療基本相同。
觀察處理
對於較小的、沒有威脅性的成熟畸胎瘤(通常在50mm以內),醫師通常會建議觀察而不急於做手術處理,女性患者可以在剛分娩(剖腹產)後直接進行畸胎瘤切除手術。
撰寫:Jolly | 審稿:左阮靖
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