膽管癌
膽道癌亦稱為膽管癌(bile duct carcinoma),是較少見的原發性惡性肝腫瘤。與另一種原發性惡性肝腫瘤──肝細胞癌(hepatocellular carcinoma)相比較,其臨床症狀、診斷及流行病學特徵各方面皆不相同。
膽道系統分布在整個肝內,從肝細胞表面凹槽形成的微膽管開始,逐漸彙流成小膽管、左右肝內膽管再穿出肝外合成為總肝管,與膽囊交會後成為總膽管,最後流入十二指腸。膽管癌可以從任何有膽管的地方產生,包括肝內膽管及肝外膽管。
通常我們把膽管癌分為兩型:肝門型及周邊型兩種,前者即使腫瘤很小也可能造成阻塞性黃疸,後者往往像肝癌一樣在肝臟內形成一個病灶佔住部分肝臟,直到末期才會有黃疸之症狀。不論是哪一型,預後都很不好。
成因
大部分的膽管癌病患並無明顯的危險因子,但一些造成膽管慢性發炎的疾病,例如,原發性硬化性膽管炎(Primary sclerosing cholangitis 簡稱PSC)、膽道寄生蟲感染的病患,以及有纖維多囊腫肝疾病患者,是比一般人容易產生膽管癌。
另外,慢性膽汁鬱積,例如,膽管結石或先天膽道異常,或是發炎性腸炎患者。甚至過量攝入磷酸鹽也被認為是產生膽管癌的危險因子。其他可能致病因子包括B型肝炎、C型肝炎、肝硬化、肥胖、糖尿病、抽煙、慢性酗酒 (>80 g/day)。
症狀
大部分出現在肝臟裡面的膽管癌,症狀不明顯,有時只出現右上側腹痛,或噁心、食慾不振及體重減輕等不特定症狀,不太容易及早發現。只有出現在肝門或總膽管附近的膽管癌,才會因為膽管阻塞而造成皮膚癢、黃疸、眼睛泛黃及小便呈茶褐色等症狀,也因而比較容易被診斷出來。
診斷方法
對於早期膽管癌目前無任何篩檢方法,膽管癌的病人的肝功能檢查會表現出膽汁鬱積阻塞的現象;目前也沒有特定腫瘤標記可以供診斷參考。
血清癌性胚胎抗原(CEA)以及CA19-9之昇高,並不具診斷意義。影像學檢查對於診斷膽管癌則是必要的,包括:
1.腹部超音波。可以看到膽管擴張現象,也可能直接找到腫瘤本身。
2.經內視鏡逆行性膽管胰管攝影術(ERCP)。將內視鏡放到十二指腸,找出總膽管及胰管的開口,由此開口注入顯影劑,可以把整個膽道系統顯示出來,將膽管阻塞的原因及地點找出來。
3.經皮穿肝膽管攝影術(PTC)。使用細針插入擴張的膽管,打入顯影劑,再用X光照像。可以把膽管系統分枝顯現出來,並找出阻塞的位置;必要時也可以同時留置引流管(PTCD)作膽汁的引流。
4.電腦斷層攝影。可以評估腫瘤的大小及對鄰近肝臟、淋巴結及其它腹內器官組織的侵犯程度。但若腫瘤僅限於膽管內,則斷層攝影常無法找到。
5.核磁共振膽管胰管掃描(MRCP) 。對於無法進行ERCP的病人(例如曾經做過胃切除手術或是ERCP 失敗的病人),可以考慮此種檢查。
6.血管攝影。可以顯示出肝動脈和肝門靜脈的解剖位置,對於手術前評估腫瘤是否可以切除有相當幫助。
治療
膽管癌的治療,最理想的是早期發現,早期治療。若能在沒有症狀的情況下發現,手術切除是唯一有效的選擇,醫師通常都會根據患者腫瘤大小及位置、患者年齡及其他生理狀況來決定,給出以下原則。
1.外科手術。手術切除是唯一有效治療方法。即使能手術切除,平均五年存活率僅30%。如果伴隨有肝內結石,當然必須另加總膽管切開及引流。若病人有併發黃疸或膽道感染,則必須先放膽管引流管,把併發症控制下來後,再考慮開刀切除腫瘤。如果無法手術切除,則可以採用姑息之手術引流或長時間置放經皮穿肝膽引流術(PTCD)引流管或是以內視鏡方式在膽管內留置導管引流膽汁作為症狀治療。
2.化學治療。利用化學藥劑抑制腫瘤生長,但較果不佳。
3.放射線治療。當有阻塞黃疸時,且對於無法切除之膽管癌可以考慮放射線治療,可能有減少黃疸及使腫瘤縮小的作用。
4.膽汁引流。以內視鏡放置軟管並通過膽道狹窄處,或是經肝放置一軟管進行膽汁引流,以減緩皮膚搔癢、敗血症或疼痛等症狀。
5.肝臟移植。因為復發快速,並不適合於膽管癌病患。
膽管癌絕大多數的病例都無法以手術根除,患者通常會接受緩和性化療,也可能配合放射治療。隨機對照試驗的結果顯示化療在這些患者中能增進生活品質並延長壽命。
目前沒有單一的化療用藥常規,若狀況允許,也常會建議患者申請臨床試驗。治療膽管癌的化療藥物包括5-氟尿嘧啶/亞葉酸、單用吉西他濱或吉西他濱加上順鉑、愛萊諾迪肯或卡培他濱。
撰寫:Jolly | 審稿:左阮靖
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