蠶豆症嚴重可致死亡

蠶豆症（又稱「G6PD缺乏症」）是香港常見的遺傳病之一，根據衛生署的數據，約每100名新生男嬰中就有4至5人會患有這個疾病，而新生女嬰則相對較少，每1,000人中約有3至5人。那麼，蠶豆症究竟是什麼？它的症狀如何表現？發病時又應該如何處理？

什麼是蠶豆症？

蠶豆症是一種隱性遺傳病，患者體內缺乏一種名為「葡萄糖六磷酸去氫酵素」（G6PD）的酵素，這種酵素有助於保護紅血球，避免它們在身體內過度破壞。正常情況下，G6PD缺乏者不會有症狀，但一旦接觸到某些特定的食物或藥物，紅血球會被破壞，引起急性溶血，進而可能導致黃疸。

蠶豆症的遺傳方式

由於G6PD是位於X染色體上的基因，男性只有一個X染色體，若該X染色體上缺乏G6PD基因，便會患上蠶豆症。相對而言，女性有兩個X染色體，即使其中一個X缺少G6PD，另一個X也能補充其功能，因此女性通常不會表現出明顯症狀，但她們可能是蠶豆症的基因攜帶者，並有50%的機會將缺陷基因遺傳給下一代。

蠶豆症的症狀

蠶豆症的症狀通常在接觸到某些氧化物質後才會出現。氧化物會引發急性溶血，當紅血球被破壞過快，身體未能及時製造新的紅血球時，便會出現貧血症狀。症狀輕重會根據缺乏程度以及接觸的氧化物質量有所不同。以下是蠶豆症的常見症狀：

輕微症狀（小孩及成人）： 貧血、發燒、小便變紅或啡色、黃疸、疲倦乏力。

嚴重症狀（小孩及成人）： 呼吸困難、心跳加速、腎衰竭、休克、昏迷，甚至死亡。

初生嬰兒症狀： 食慾不振、神情呆滯、對腦部造成永久性損害（如智力發展障礙、聽力受損、大腦麻痺，甚至死亡）。

蠶豆症的飲食禁忌

蠶豆症患者應該避免某些食物和藥物，因為這些物質會加速紅血球的破壞，導致急性溶血反應。以下是患者應避免的食物和物品：

食物： 蠶豆及其製品（如雜錦豆、粉絲）；

藥物： 阿斯匹林、某些止痛退燒藥、抗生素、抗瘧疾藥、鎮痙藥等；

中藥： 黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末、保嬰丹等；

飲品： 湯力水（Tonic Water）；

含萘類產品： 如臭丸、防蟲片等。

此外，懷孕婦女應告知醫生有無家族病史，並避免蠶豆及其製品，尤其在哺乳期間，以免影響嬰兒。對於其他食物如花生、薄荷等，雖無證據顯示會引發病發，但患者應先向醫生確認後再使用。

蠶豆症能治療嗎？

目前，蠶豆症無法治癒，主要的預防措施是避免接觸會引起溶血的食物或藥物。若病徵輕微，患者可多休息並補充水分，待症狀緩解。若情況嚴重，則可能需要進行急救處置，如換血或血液透析，以減少血液中膽紅素濃度，防止進一步損害。

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撰寫：Captain |  審稿：Captain
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