職業介紹所牌號碼:74272

認識罕见病肺高壓,行步路都氣喘

認識罕见病肺高壓,行步路都氣喘

肺高壓

肺高壓(pulmonary hypertension,PH,PHTN)或肺動脈高壓,是肺動脈壓力持續性超過正常值的病理狀態。一般定義靜息下,肺動脈收縮壓超過30mmHg或舒張壓超過15mmHg,或是肺動脈均壓(mPAP)超過20mmHg,即為肺動脈高壓。肺動脈高壓可引起肺內血流動力學改變和右心功能障礙。

肺高壓會造成疲勞、勞力性呼吸困難、胸部不適、頭暈、昏厥、下肢水腫,肺高壓患者會因為心臟負荷增加令運動能力急速下降,以及發生其他症狀,可引致心臟衰竭導致病患死亡。

 

成因

肺動脈高壓成因大致可分為原發性、遺傳性和繼發性。

原發性原因不明;

遺傳性是由於基因突變;

繼發性有機會是由藥物或其他疾病引致,例如結締組織疾病包括紅斑狼瘡或硬皮症等等。

 

症狀及徵象

肺高壓的症狀包含:

·呼吸困難

·疲倦

·胸痛

·心悸(心搏速率增加)

·右腹疼痛

·食慾不振

·頭昏目眩

·暈厥或昏厥

·下肢浮腫

·發紺

較罕見的症狀包含乾咳、運動時暈眩和嘔吐。部分患者有咳血的現象,特別是肺高壓的某些亞型,如遺傳性肺動脈高壓、艾森門格症侯群,和慢性栓塞型肺動脈高壓等。

其他典型症狀包含較強的第二心音。另外右心室肥大也會造成右心室產生第三心音,以及胸骨旁起伏。右心衰竭導致的全身性鬱血則可能合併有頸靜脈屈張、腹水,以及肝頸動脈回流。

另有證據顯示肺動脈高壓也可能導致三尖瓣閉鎖不全以及肺動脈瓣逆流

 

診斷方法

·心臟導管檢查

·心臟超聲波

·血液測試

·心臟電子掃瞄

·肺部功能測試

·心電圖(ECG或EKG)

·X-ray

 

肺高壓減低患者活動功能

患上肺動脈高壓,會影響患者的活動功能,可以分為以下4級:

1級:活動及休息時沒有症狀

2級:休息時沒有症狀,但正常活動(如上樓梯及購物等)時會感輕微不適、氣喘及呼吸困難

3級:休息時可能沒有症狀,但日常活動如做家務也會感到氣喘、呼吸困難,甚至頭暈,令活動大幅受限

4級:為最嚴重的肺動脈高壓分級。休息時會出現症狀,在進行任何活動時,症狀更會變得較為嚴重

 

治療

現時並沒有根治肺動脈高壓的方法。 然而,隨著近年醫學界於治療肺動脈高壓的研究與進步,患者已能透過藥物及改善日常生活習慣來緩症狀延緩病情惡化

 

特定治療藥物

特定治療藥物有三個類別,分別針對不同引致肺動脈高壓的途徑,達至治療效果。 醫生會根據病情,單獨或混合使用此三類藥物。

·五型磷酸二酯酶抑制劑 (Phosphodiesterase-5 inhibitors)

透過抑制血管壁上的五型磷酸二酯酶,提高體內的一氧化氮量,放鬆和舒張肺部血管、及抑制血管壁的細胞增長。副作用包括頭痛、腸胃不適、潮紅、肌肉疼痛和關節痛等。

 

·內皮素受體拮抗劑 (Endothelin receptor antagonists)

能透過阻擋內皮素與其受體結合而引致的血管收縮,降低肺動脈的壓力副作用包括肝轉氨酶水平上升(標示肝臟受損)、周圍性水腫及貧血

 

·前列環素類似物 (Prostacyclin analogues)

是一類舒張血管的藥物,能增加肺部血管的血液流量,減低心臟負荷,治療及管理肺動脈高壓患者的病情。副作用包括注射部位疼痛、頭痛、下巴疼痛、噁心、嘔吐、腹瀉、潮紅、四肢疼痛和關節痛。

 

其他傳統藥物

·高劑量鈣離子阻斷劑

有助放鬆血管壁肌肉,但藥物只對部份患者產生功效,並有可能導致暈眩、作嘔、心悸、疲勞和頭痛等副作用。

 

·抗凝血劑

有助防止血塊於肺小動脈內形成,然而使用後或會增加出血及併發症風險。

 

肺移植手術

由於肺高壓不能根治,若已引發較嚴重的心臟衰竭,就需要進行心肺移植,由於器官移植輪候需時,所以一旦確診,除藥物控制病情外,醫生都會安排病人排入器官移植的等候名單,以期病人在症狀惡化至嚴重心臟衰竭前,有適合器官進行移植手術。

 

護理建議

·患者可透過採取以下方式幫助減輕症狀:

·戒煙

·保持健康的體重

·適當運動

·避免高海拔

·避免過度勞累等都可以幫助減輕症狀

 

 

撰寫:Jolly  |  審稿:左阮靖

 

備註:文章旨在提供大眾資訊,這不可以取代與醫生進行的個人及醫學諮詢。最新資訊、計劃詳情請以有關的官方網站公布為準。


其他相關文章